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Text File  |  1994-01-17  |  9.6 KB  |  215 lines
  1. $Unique_ID{BRK04175}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Respiratory Distress Syndrome, Infant}
  4. $Subject{Respiratory Distress Syndrome, Infant Infantile Respiratory Distress
  5. Syndrome IRDS Hyaline Membrane Disease Respiratory Distress Syndrome, Adult
  6. Pulmonary Alveolar Proteinosis Pneumonia Bronchial Asthma Emphysema }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1990, 1991, 1992 National Organization for Rare
  11. Disorders, Inc.
  12.  
  13. 618:
  14. Respiratory Distress Syndrome, Infant
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Respiratory Distress
  18. Syndrome, Infant) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM
  19. listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Infantile Respiratory Distress Syndrome
  25.      IRDS
  26.      Hyaline Membrane Disease
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Respiratory Distress Syndrome, Adult
  32.      Pulmonary Alveolar Proteinosis
  33.      Pneumonia
  34.      Bronchial Asthma
  35.      Emphysema
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46.  
  47. Infant Respiratory Distress Syndrome is a lung disorder which tends to
  48. affect premature infants.  Major symptoms include difficulty in breathing and
  49. collapsed lungs which may require mechanical ventilation or positive end-
  50. expiratory pressure (PEEP).
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Infant Respiratory Distress Syndrome is characterized by diminished oxygen
  55. intake in the premature newborn.  A clear membrane is found lining the
  56. alveolar (air cell) ducts in the lungs and is associated with reduced amounts
  57. of lung wetting agents or emulsifier (surfactant).  The surfactant is a
  58. lipoprotein based on lecithin that stabilizes alveolar membranes.  When this
  59. surfactant is missing, breathing is difficult and may lead to collapse of a
  60. lung.  The affected infant must be placed on some type of ventilation, either
  61. mechanical or physical, in order to continue breathing.
  62.  
  63. Causes
  64.  
  65. Infant Respiratory Distress Syndrome is caused by the absence of a natural
  66. lung wetting agent (surfactant) in the immature lungs of infants.  Since
  67. surfactant normally develops late in prenatal life it usually is not present
  68. in the very premature infant of about 26-36 weeks of gestational age.  This
  69. can result in improper functioning of the alveoli (air cells) of the lungs
  70. causing breathing difficulties and collapsed lungs.
  71.  
  72. Affected Population
  73.  
  74. Infant Respiratory Distress Syndrome affects male and female premature
  75. infants in equal numbers.  Among approximately 250,000 infants born
  76. prematurely each year in the United States, up to 50,000 will have IRDS which
  77. will kill approximately 5,000 of them.  Due in large part to the use of
  78. surfactants beginning in 1989, infant mortality rates in the United States
  79. have dropped from 9.7 per 1,000 births in 1989 to 8.9 per 1,000 births in
  80. 1991.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Infant
  85. Respiratory Distress Syndrome, although they tend to affect older children or
  86. adults:
  87.  
  88. Adult Respiratory Distress Syndrome is a lung disorder caused by direct
  89. injury to the lungs or acute illness.  It often occurs in conjunction with
  90. other illnesses and is characterized by the inability to breathe properly.
  91. Mechanical ventilation, surgical insertion of a breathing tube (tracheotomy)
  92. or positive end-expiratory pressure (PEEP) is usually necessary to aid in
  93. breathing.  Secondary complications may occur resulting in pneumonia, blood
  94. poisoning (sepsis) or other infections.  Chronic lung disease, multiple organ
  95. system failure and irreversible respiratory dysfunction may also occur.  (For
  96. more information on this disorder, choose "Adult Respiratory Distress
  97. Syndrome" as your search term in the Rare Disease Database).
  98.  
  99. Pulmonary Alveolar Proteinosis is a rare lung disorder characterized by
  100. breathing difficulty that gradually becomes more severe, especially following
  101. exertion.  The air sacs in the lungs (alveoli) are filled with a granular
  102. material (phospholipid) consisting mostly of protein and fat.  Certain cells
  103. called macrophages, that usually swallow inhaled particles in the lung
  104. alveoli, can be found in the phospholipid material.  This disorder may spread
  105. throughout the lungs or be confined to a small area.  It may progress, remain
  106. stable, or spontaneously clear.  (For more information on this disorder,
  107. choose "Pulmonary Alveolar Proteinosis" as your search term in the Rare
  108. Disease Database).
  109.  
  110. Pneumonia is marked by excessive accumulation of fluid in the lungs due
  111. to an infection.  Symptoms such as fever, cough, large amounts of mucous
  112. production (sputum), fluid in surrounding the lungs (pleurisy) and/or chills
  113. occur.  Chest pain, headache, diarrhea, sore throat and fever blisters may
  114. also develop.  Shortness of breath, difficulty in breathing, decreased
  115. exercise tolerance and night sweats are characteristic.  Pneumonia occurs
  116. frequently in middle-aged to older adults with various underlying diseases.
  117. It can occur in persons of all ages, statistically most often in winter and
  118. early spring.  Pneumonia can be caused by various bacteria, viruses, and
  119. fungi.
  120.  
  121. Bronchial Asthma is a common respiratory disease due to many different
  122. causes, airway irritability of unknown causes, and airway inflammation.  Most
  123. of these problems are treatable.  Asthma affects 2 to 6 percent of the U.S.
  124. population.  It usually begins before the age of ten in about one-half of all
  125. patients and occurs twice as often in males as in females.
  126.  
  127. Emphysema is characterized by abnormal difficulty in breathing upon
  128. exertion.  As the disease advances it becomes more and more difficult for the
  129. patients to breathe.  In advanced stages, breathing even at rest is
  130. difficult.  The patient becomes thin and malnourished-appearing with a
  131. barrel-shaped chest, and appears to be in respiratory distress even during
  132. mild exertion as indicated by noisy expulsion of air.  Lack of elasticity in
  133. lung tissue obstructs the airflow during exhalation.  There is loss of lung
  134. tissue with abnormally enlarged air spaces.  The causes of Emphysema may
  135. include air pollution, smoking, occupational exposure to mineral dust,
  136. vegetable dusts and fibers.  Regularly inhaled fumes and gases, infection and
  137. heredity may also play an important part in the development of Emphysema.
  138. The disease may progress even with intensive treatment and after stopping
  139. smoking.  However, one hereditary type of Emphysema (Alpha-1-Antitrypsin
  140. Deficiency) is treatable with the orphan drug Prolastin.  (For more
  141. information on this disorder, choose "alpha-1-Antitrypsin" as your search
  142. term in the Rare Disease Database).
  143.  
  144. Therapies:  Standard
  145.  
  146. Treatment of Infant Respiratory Distress Syndrome consists of mechanical or
  147. physical breathing assistance such as positive end expiratory pressure
  148. (PEEP).  Other treatment is symptomatic and supportive.
  149.  
  150. Exosurf Pediatric is a synthetic lung surfactant which was approved for
  151. use in August of 1990 by the FDA for treatment of Infant Respiratory Distress
  152. Syndrome.  The treatment consists of a single dose given 30 minutes after
  153. birth to high risk infants.  This synthetic form of lung surfactant is
  154. manufactured by Burroughs Wellcome.
  155.  
  156. Survanta developed by Abbott Labs is another pediatric surfactant which
  157. is derived from bovine tissues.  There is also great improvement in the
  158. infants treated with this product.
  159.  
  160. Surfactant TA and Human Surf have both been approved by the FDA for treatment
  161. of Infant Respiratory Distress Syndrome.
  162.  
  163. Therapies:  Investigational
  164.  
  165. New drugs are being developed to replace the missing surfactant in the lungs
  166. of infants with Respiratory Distress Syndrome.
  167.  
  168. A new orphan drug is being tested in the treatment of premature infants
  169. weighing less than 1500 grams.  Recombinant Human Super-Oxide Dismutase is
  170. manufactured by Bio-Technology General Corp. and is for treatment to prevent
  171. bronchopulmonary dysplasia in the premature infant.
  172.  
  173. This disease entry is based upon medical information available through
  174. July 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  175. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  176. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  177. current information about this disorder.
  178.  
  179. Resources
  180.  
  181. For more information on Infant Respiratory Distress Syndrome, please contact:
  182.  
  183.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  184.      P.O. Box 8923
  185.      New Fairfield, CT  06812-1783
  186.      (203) 746-6518
  187.  
  188.      American Lung Association
  189.      1740 Broadway
  190.      New York, NY 10019
  191.      (212) 315-8700
  192.  
  193.      NIH/National Heart, Blood & Lung Institute (NHBLI)
  194.      9000 Rockville Pike
  195.      Bethesda, MD  20892
  196.      (301) 496-4236
  197.  
  198. References
  199.  
  200. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  201. Co., 1987.  Pp. 576.
  202.  
  203. CHANGES IN PULMONARY MECHANICS AFTER THE ADMINISTRATION OF SURFACTANT TO
  204. INFANTS WITH RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME; J.M. Davis, et al.; N Engl J Med
  205. (August 25, 1988, issue 319 (8)).  Pp.476-479.
  206.  
  207. PULMONARY SURFACTANT REPLACEMENT IN RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME.  D.
  208. Vidyasagar, et al.; Clin Perinatol (December, 1987, issue 14 (4)).  Pp. 991-
  209. 1015.
  210.  
  211. RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL OF EXOGENOUS SURFACTANT FOR THE TREATMENT OF
  212. HYALINE MEMBRANE DISEASE.  J. D. Gitlin, et al.; Pediatrics (January, 1987,
  213. issue 79 (1)).  Pp. 31-37.
  214.  
  215.